درمان حمایتی
درمان حمایتی
هدف از درمان حمایتی تأمین تغذیه و کمک به تنفس بر اساس نیاز فرد، و همچنین درمان یا پیشگیری از مشکلات ناشی از ضعف عضلات است. ارزیابیهای اولیه باید شامل بررسی نیازهای تغذیهای، عملکرد تنفسی، خواب، فعالیتهای روزمره و وضعیت استخوانها و عضلات باشد. بیماران مبتلا به SMA باید حداقل هر شش ماه یکبار ارزیابی شوند و کسانی که ضعف شدیدتری دارند، باید ارزیابیهای بیشتری داشته باشند.
مشکلات تنفسی: ضعف عضلات تنفسی میتواند باعث مشکلاتی در پاکسازی ترشحات تنفسی و کاهش تنفس در خواب شود. اقدامات درمانی شامل روشهایی برای تخلیه ترشحات از راههای تنفسی و حمایت تنفسی است.
- روشهای پاکسازی ترشحات شامل فیزیوتراپی قفسه سینه بهصورت دستی یا مکانیکی، تخلیه با تغییر وضعیت بدن، کمک به سرفه و یا استفاده از دستگاههای مکش هوای مکانیکی است.
- تهویه غیرتهاجمی میتواند جایگزین تراکئوستومی یا حمایت از دستگاه تنفسی در برخی کودکان مبتلا به نارسایی تنفسی شود. حمایت زودهنگام با روشهای تنفسی غیرتهاجمی میتواند کیفیت زندگی نوزادان مبتلا به SMA نوع 1 را بهبود بخشد. اگر این روشها کافی نباشند، تصمیمگیری برای استفاده از دستگاه ونتیلاتور باید با توجه به شرایط پزشکی و نظر خانواده یا مراقبین، و با کمک تیم مراقبت تسکینی انجام میشود.
تغذیه و مشکلات گوارشی: مشکلات تغذیهای و خطر ابتلا به آسپیراسیون در SMA نوع 1 رایج است. این مشکلات ممکن است در SMA نوع 2 به یک نگرانی جدی تبدیل شوند. مشکلات گوارشی دیگر که معمولاً در SMA مشاهده میشود، بهویژه در کسانی که قادر به نشستن یا ایستادن نیستند، شامل برگشت اسید معده، کندی در تخلیه معده و یبوست است. بیماران قادر به راه رفتن کمتر دچار این مشکلات میشوند. رااهحلها شامل تغییر در قوام غذا برای جلوگیری از مشکلات تغذیهای و پیشگیری از آسپیراسیون است. گاستروستومی (لوله تغذیهای معده) زودهنگام در نوزادان مبتلا به SMA نوع 1 میتواند به حفظ تغذیه مناسب کمک کند و خطر آسپیراسیون را کاهش دهد.
مشکلات استخوانی و عضلانی: فیزیوتراپی میتواند در مدیریت بیماری کمککننده باشد. استفاده از بریسهای ستون فقرات میتواند به تأخیر انداختن پیشرفت اسکولیوز (انحراف ستون فقرات) که به دلیل ضعف عضلانی ایجاد میشود، کمک کند. با این حال، استفاده از بریس در بیماران مبتلا به SMA نوع 1 یا 2 در هنگام نشستن ممکن است باعث کاهش حجم تنفسی شود، بنابراین باید با احتیاط انجام شود.